内镜下第三脑室造瘘术（ETV）现已成为Chiari畸形I型（CIM）合并脑积水患儿的首选治疗方式。Chiari畸形I型（CIM）属于先天性颅颈交界区结构异常，特征性表现为小脑扁桃体位置过低，疝入椎管，导致颅颈交界区空间狭小。该疾病通常不危及生命，但会逐渐出现肢体运动障碍、感觉功能障碍等神经损害症状。
约7%-10%的CIM患者会同时合并脑积水，这两种疾病并存不仅使临床诊疗变得复杂，还会显著增加术后并发症发生风险，为患者和医生带来显著挑战。
研究与治疗指引世界小儿神经系统专业杂志《Child´s Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授系统分析了CIM与脑积水的关联机制及治疗策略，为临床实践提供了明确指导——内镜下第三脑室造瘘术（ETV）已成为这类患者的首选初始治疗策略，治疗成功率显著高于传统手术方式。
CIM与脑积水的病理关联1891年，德国病理学家Hans Chiari首次描述该疾病，病例来源于一位死于伤寒的少女，同时观察到后脑疝与慢性脑积水并存。该病例显示患者同时存在肢体麻木等CIM症状及头痛、呕吐等脑积水临床表现。对于神经外科医生而言，这两种疾病的症状常常相互重叠，导致诊断与治疗决策面临较大挑战。
展开剩余50%这种现象的发生机制如何？相关研究提出三种假设机制，其中接受度较高的机制为「后颅窝发育不良」假说——后颅窝空间过小，或者小脑过度生长，引起枕骨大孔区域拥挤，压迫第四脑室，影响脑脊液正常循环，最终导致CIM与脑积水同时发生。
临床治疗策略与原则面对CIM合并脑积水的患者，治疗策略明确：优先处理脑积水问题。这一决策基于以下三方面考虑：
颅内高压的紧急性：颅内高压由脑积水引起，属于更紧急且症状更明显的临床威胁。 消除症状恶化因素：颅内高压可能加剧CIM及脊髓空洞症的临床症状，先行降压处理能为后续治疗创造更有利条件。 并发症预防：脑积水存在时，即使先行减压手术，仍易发生脑脊液漏、假性硬膜膨出等术后并发症。ETV手术原理与临床优势对于这类患者，内镜下第三脑室造瘘术（ETV）已成为首选治疗方式。该手术通过在第三脑室底部建立新的脑脊液流出通路，避开后颅窝区域的梗阻部位。
研究共纳入63例临床病例，ETV治疗脑积水的成功率达到90.5%，78.5%的患者CIM症状获得改善，76%的病例脊髓空洞症症状出现缓解。更重要的是，ETV失败率仅为9.5%，且失败原因与CIM本身无直接关联，仅11%的患者需要后续接受后颅窝减压手术。
发布于：上海市倍享策略提示：文章来自网络，不代表本站观点。
